(Achalasia)
نوعی اختلال حرکتیِ نادر مری است که با انقباض تونیک اسفنکتر تحتانی مری مشخص می‌شود. در این بیماری اسفنگتر تحتانی مری به‌طور متناسب با بلع شل نمی‌شود و همزمان با این مشکل مری متسع و بدون انقباضات کرم‌وار است. علت این اختلال تحلیل شبکهٔ عصبی مری است. بیماران اغلب در بلع غذا مشکل دارند.
برای اینکه لقمه غذا از مری بگذرد و وارد مری شما بشود، مری باید بتواند لقمه را با حرکات دودی از بالا به پایین براند. در این بیماری این حرکات دودی از بین می‌روند.
گشاد شدن بیش‌ از اندازهٔ و درازمدت ناشی از انسداد می‌تواند باعث آتروفی عضلات جداریِ مری شده و مری را به یک عضو ناکارآمد تبدیل نماید.

✔️علل:
علت ایجاد این بیماری شناخته شده نیست.تئوری هایی مبنی بر دخالت عوامل عفونی، وراثت و خودایمنی مطرح شده است.
بیماران مبتلا به آشالازی دو مشکل در ناحیه مری دارند:
اول اینکه دو سوم تحتانی مری قادر نیست غذای موجود در مری را به سمت معده هدایت کند.
دوم اینکه اسفنگتر تحتانی مری که در حالت عادی مانع برگشت غذای داخل معده به مری می گردد و باید هنگام عبور غذا شل باشد,قادر به شل شدن نیست و به همین دلیل غذا نمی تواند به معده وارد شود و پشت اسفنکتر باقی می ماند.به این ترتیب حجم زیادی از غذا و مایعات در ناحیه تحتانی مری انباشته می گردد و آنرا متسع میکند.
✅چیزی که باعث شل ­شدن ناقص دریچه تحتانی در این بیماری می‌شود؛ نتیجه کاهش تعداد سلول­‌های عصبی گانگیونی مهاری در دریچه تحتانی است. دیگر تغییرات، زوال و آسیب عصب واگ و هسته خلفی حرکتی واگ است
photo_2016-06-06_18-18-57

✔️علائم :
مهمترین علامت این بیماری بلع مشکل است که در مورد جامدات و یا مایعات وجود دارد. از علائم دیگر این بیماری میتوان به درد سینه ,برگشت غذای خورده شده به دهان,سوزش سردل,سخت آروغ زدن ,احساس پری و سنگینی در ناحیه گلو ,سکسکه و کاهش وزن اشاره کرد.

✔️تشخیص:
⭕️عکس قفسه سینه:
یک عکس ساده قفسه سینه می تواند تغییر شکل مری و عدم وجود هوا در معده را نشان دهد.این دو علامت در عکس آشالازی را مطرح میکنند.

 An axial CT image showing marked dilatation of the esophagus in a person with achalasia.


An axial CT image showing marked dilatation of the esophagus in a person with achalasia.

photo_2016-06-06_18-20-30
⭕️بلع باریم :
تست بلع باریم به عنوان آزمون غربالگری آشالازی به کار میرود.باریم در عکس ,دهانه خروجی مری و اسفنگتر تحتانی مری را نشان میدهد.در آشالازی, بلع باریم ,عدم وجود انقباض را درمری بعد از بلع نشان میدهد.
✅نحوه آمادگی جهت انجام اقدامات اولیه:
در بیماران آشالازی مدت زمان لازم جهت تخلیه مری بیشتر از افراد عادی میباشد لذا لازم است قبل از هر اقدام درمانی همراه با ناشتایی کامل در شب قبل از مراجعه، 48 ساعت قبل از مراجعه هم رژیم غذایی نرم (مایعات و سوپ…) داشته باشند که در این صورت روند درمانی ساده تر و کوتاهتر خواهد بود

 Bird's beak" appearance and "megaesophagus," typical in achalasia.


Bird’s beak” appearance and “megaesophagus,” typical in achalasia.

⭕️مانومتری :
توسط مانومتری فشار داخل مری و اسفنگتر تحتانی آن اندازه گیری می شود. این تست زمانی قابل انجام است که بیمار حداقل به مدت 8 ساعت چیزی نخورده باشد و در حال حاضر کاملا بیدار باشد.
مانومتری اغلب جهت تایید تشخیص آشالازی به کار میرود.در بیمار آشالازی سه وضعیت غیر طبیعی در مانومتری دیده میشود:فشار بالا در ناحیه اسفنگتر تحتانی در زمان استراحت,عدم شل شدن اسفنگتر بعد از بلع و عدم وجود امواج پریستالتیک در قسمت تحتانی مری.دو مورد آخر مهمتر هستند و تشخیص را مسجل میکنند.

 Schematic of manometry in achalasia showing aperistaltic contractions, increased intraesophageal pressure, and failure of relaxation of the lower esophageal sphincter


Schematic of manometry in achalasia showing aperistaltic contractions, increased intraesophageal pressure, and failure of relaxation of the lower esophageal sphincter

اشالازی در مانومتر به سه تایپ مختلف دسته بندی می شود:
تایپ ١ :
بدنه مری انقباضات کوچکی از خود نشان می دهد
تایپ ٢:
هیچ حرکت پریستالسیسی دیده نمیشود ولی در دوره های متناوب فشار جزئی در مری وجود دارد که شیوع این نوع بیشتر می باشد
تایپ ٣:
انقباضات اسپاستیک در انتهای مری وجود دارد
میزان اثربخشی درمان بسیار وابسته به نوع آن می باشد ، که در نوع ٢(٩۶ درصد) به طور چشم گیری نسبت به نوع ١ (۵۶ درصد) موفق تر بوده است
photo_2016-06-06_18-22-09

⭕️اندوسکوپی:
اندوسکوپی امکان دیدن داخل مری,اسفنگتر تحتانی و معده را به طور مستقیم فراهم می کند.این کار به کسانی پیشنهاد میشود که مشکوک به آشالازی هستند و خصوصا برای افتراق بیماریهایی که آشالازی را تقلید میکنند مفید است.
photo_2016-06-06_18-22-20

️✔️تشخیص­‌های افتراقی
الف)بیماری را باید از سایر بیماری‌هایی مری که در آنها نیز اختلال حرکتی وجود دارد، افتراق داد، مثل:
اسپاسم منتشر مری:
در بیماری «اسپاسم منتشر مری» انقباضات ناهماهنگ مری با دامنه وسیع وجود دارد.
مری فندق­شکن:
در بیماری «مری فندق­شکن» انقباضات دودی­‌شکل شدید وجود دارد.
دریچه تحتانی مری پرفشار
بیماری شاگاس:
در بیماری شاگاس(عفونت با تری­پانوزوما­­ کروزی سبب آشالازی، انسداد کاذب روده، مگاکولون و کاردیومیوپاتی هم وجود دارد)
اسکلرودرما و سایر بیماری­های روماتولوژیک
ب) بیماری را باید از سایر بیماری‌های مری مه مشکل ساختمانی مشابه ایجاد می‌کنند، افتراق داد:
تنگی­‌های ناشی از زخم­های گوارشی
حلقه­‌ها و پرده­‌های مری
کارسینوما (سرطان)
تومورهای خوش­خیم
تنگی ناشی از داروها
دیورتیکول مری:
‎بیرون زدگی کیسه مانند یک یا چند لایه از مری ، غذای بلعیده شده به درون این کیسه افتاده و با تاخیر به معده می رسد.

esophageal diverticula

esophageal diverticula

✔️رژیم غذایی و توصیه ها:
رژیم غذایی خاصی برای این بیماران در نظر نگرفته شده است. دیده شده مصرف نوشیدنی های کربناته به علت افزایش فشار داخل مری با کربوناسیون باعث ایجاد فشار غذا بر روی اسفنگتر، به عبور غذا کمک خواهد کرد
به بیمار توصیه شود به اهستگی غذا بخورند، به خوبی غذا را بجوند، به مقدار کافی همواه غذا آب یا نوشیدنی های کربناته بنوشند، از خوردن غذا هنگام خواب بپرهیزند.

✔️ درمان:
برای درمان آشالازی راههای مختلفی وجود دارد اگرچه همه این درمانها قادر به تخفیف دادن علائم هستند اما متاسفانه هیچکدام از آنها قادر به درمان کامل بیماری نیستند.
دو روش درمانی اول(دارو درمانی و تزریق سم بتولونیم ) با کاهش دادن فشار اسفنگتر تحتانی مری عمل میکنند اما دو روش دیگر ( بالون زدن و جراحی )از طریق تضعیف فیبرهای عضلانی اسفنگتر تحتانی مری عمل میکنند.

✅دارو درمانی:
مهارکننده کانال کلسیم، نیترات­ ها،ممکن است باعث بهبود کوتاه­‌مدت علائم شود.
نیتراتها و بلوک کننده های کانال کلسیم؛ اثر شل کنندگی روی عضلات اسفنگتر تحتانی مری دارند.این قرصها زیر زبانی هستند و 10 الی 30 دقیقه قبل از غذا مصرف میشوند.

✅بالون زدن(هوا زدن) :
با بالون زدن به طور مکانیکی عضلات منقبض شده اسفنگتر مری کشیده میشود.این روش درمانی در دو سوم بیماران مبتلا به آشالازی علائم بیماری را کاهش میدهد .البته بیش از نصف بیماران مجبور میشوند که برای بهبود بیماری بیش ازیکبار این کار را انجام دهند.
☑️میزان موفقیت در این روش:
کسانی که یکبار بالون زده اند ,60% تا یکسال بس از بالون زدن و 25% تا 5 سال پس از بالون زدن بی علامت خواهند بود.
photo_2016-06-06_18-23-14

✅جراحی (میوتومی) :
منظور از میوتومی این است که در ناحیه اسفنگتر تحتانی یک فیبر عضلانی را مستقیما ببریم.در گذشته برای این کار باید جدار قفسه سینه و شکم را باز میکردند اما امروزه این کار توسط یک لاپاروسکوپ و با یک برش بسیار کوچک فابل انجام است.
☑️میزان موفقیت در این روش:
جراحی علائم را در 70 الی 90 % بیماران از بین میبرد.این بهبود در 85% بیماران به مدت 10 سال و در 65% آنها به مدت 20 سال پس از جراحی باقی میماند.بنابراین بهبود بیماری پس از جراحی نسبت به بقیه درمانها ماندگارتر است اما به طور کلی جراحی با عوارض جانبی بیشتری همراه است و تهاجمی تر و گران تر از بقیه درمانها است.
⛔️عوارض پس از جراحی عبارتند از: ریفلاکس علامت‌دار(10% طی یک سال)، اختلال بلع(10%) و مرگ­ ومیر ناشی از میوتومی باز(کمتر از2%).
پس از جراحی جهت جلوگیری از رفلاکس مصرف PPI ها توصیه می شود و از غذاهایی که سبب افزایش رفلاکس می شوند مانند کچاپ، شکلات، الکل، کافئین تا حد امکان پرهیز شود.
photo_2016-06-06_18-23-25

✅تزریق سم بوتولونیم :
این روش جدیدترین روش درمانی آشالازی است.سم بوتولونیم به طور موقت سلولهای عصبی را که فرمان انقباض به اسفنگتر تحتانی مری میدهد فلج میکند.به نظر میرسد که این روش در بیمارانی که بالای 50 سال دارند مناسب است.البته از تزریق این سم میتوان به عنوان یک روش تشخیصی در کسانی که مشکوک به آشالازی هستند نیز استفاده کرد.
☑️میزان موفقیت در این روش:
یکبار تزریق بوتولونیم میتواند در 65 الی 90 درصد بیماران در کوتاه مدت (سه ماه تا یکسال)بهبود ایجاد کند.در موارد عود میتوان از تزریق مجدد استفاده کرد.
photo_2016-06-06_18-23-35
✔️عوارض آشالازی
⭕️زخم های مخاطی ناشی از آزردگی غذای باقی مانده(خونریزی ناشی از زخم پپتیک واقعی در آشالازی نادر است.)
⭕️ پنومونیت،تراکئوبرونشیت و به ندرت خفگی در اثر آسپیراسیون محتویات رگورژیتاسیون مری
سوءتغذیه خفیف تا متوسط ولی ممکن است در اثر بی توجهی شدید شود.
⭕️کارسینوم سلول سنگفرشی (SCC) در 3-5 درصد موارد،که این ضایعه در ناحیه گشادکننده مری معمولاً پس از سال ها بعد از تظاهرات اولیه روی می دهد.
✔️پیش­‌آگهی و عوارض و ­سیر بالینی
⭕️خطر سرطان مری در بیماران مبتلا به طور قابل­ ملاحظه­ا‌ی بیشتر است(15 تا30 برابر).
بیماران مبتلا به آشالازی نسبت به افراد سالم ریسک بیشتری برای ابتلا به سرطان مری دارند خصوصا اگر تنگی مری در آنها به طور مناسب کاهش نیافته باشد.
به همین دلیل پزشکان اندوسکوپی را به عنوان یک روش غربالگری برای تشخیص زودهنگام سرطان مری به این بیماران توصیه میکنند
⭕️میزان بروز سوراخ­‌شدگی مری پس از گشاد کردن به روش پنوماتیک 5-3 درصد است.
منبع پیک دارویی نوین

بدون دیدگاه

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *